Sưng các hạch bạch huyết ở cổ là sự trình bày ban đầu ở nhiều người, và chẩn đoán NPC thường do sinh thiết hạch bạch huyết. Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan đến khối u ban đầu bao gồm trismus, đau, viêm tai giữa, xuất huyết do vòm họng mềm, mất thính giác và bại liệt thần kinh sọ (mất ngủ). Tăng trưởng lớn có thể gây tắc nghẽn hoặc chảy máu mũi và "mũi xoắn". Sự lan truyền di căn có thể dẫn đến đau xương hoặc rối loạn chức năng của cơ. Hiếm khi, một hội chứng paraneoplastic về bệnh thoái hoá khớp (bệnh khớp và xương) có thể xảy ra với bệnh phổ biến.